Septación atrioventricular ----> es una cardiopatía esencialmente cianótica con flujo pulmonar aumentado, provocado por un defecto de los cojinetes endocárdicos, afectando el aparato valvular auriculoventricular y los tabiques auricular y ventricular produciendo un corto circuito de izquierda a derecha de magnitud variables, presenta con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca desde edades tempranas de la vida, si el defecto es completo pudiendo llegar a la hipertensión pulmonar o ser asintomático si el defecto es parcial. Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuitos intracardíacos de derecha a izquierda y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis
Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatías, son portadores de una anomalía cromosómica, existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o dominante, que se asocian a las mismas. A su vez el 25% de los portadores de cardiopatía congénita presenta alguna otra malformación en algún otro sistema.
